El más raro de erupciones, medicamentos para erupciones en la piel.

El más raro de erupciones, medicamentos para erupciones en la piel.

Sin embargo, las pruebas para alergias, psoriasis y el eczema llegaron con las manos vacías. Un total de dos años después de que él se dio cuenta por primera vez los parches en la piel, un médico de la Clínica Mayo, finalmente le dieron el diagnóstico: el linfoma cutáneo de células T, un cáncer poco común. Durante los siguientes ocho años, se sometió a Carey 200 sesiones de terapia de luz ultravioleta y 36 tratamientos de radiación, intentó un sinnúmero de cremas, y se inyecta a sí mismo con la medicina varias veces a la semana. Sin embargo, el cáncer siempre volvía.

«Mis síntomas estaban empeorando. No estaba contento con mi vida y hacia dónde se dirigía, y yo sentía que necesitaba para llevar la artillería pesada «, dice Carey. Fue entonces cuando se programó una cita en Stanford, un corto vuelo en avión de distancia de su casa en Arizona.

En los Estados Unidos, sólo alrededor de 1.500 personas al año son diagnosticadas con linfoma cutáneo de células T, en su mayoría adultos mayores, como Carey, que ahora está en sus finales de los 60. Es un cáncer de los linfocitos T, células inmunes que normalmente circulan en el torrente sanguíneo para ayudar al cuerpo a combatir los patógenos invasores. Pero cuando una persona tiene linfoma cutáneo de células T, los linfocitos crecen sin control en un lugar que no se supone que: dentro de la piel. La mayoría de los casos de la enfermedad, incluyendo Carey, comienzan como micosis fungoide – «. Enfermedad por hongos en forma de hongo», que significa libremente Y aunque puede parecer un hongo, no hay microorganismo en cuestión. La erupción asociada con micosis fungoide es una mezcla de la infiltración de células de cáncer y la reacción de la piel a las células cancerosas.

Mientras que la forma micosis fungoide de linfoma cutáneo de células T puede ser de crecimiento lento en el primero, con una duración en cualquier lugar de meses a años, si las células cancerosas escapan de la piel y comienzan fluye a través del torrente sanguíneo o los vasos linfáticos, la enfermedad se vuelve exponencialmente más grave – y más difícil para tratar.

«En la actualidad, carecemos de tratamientos curativos», dice el dermatólogo Youn Kim. MD, Joanne y Peter Haas, Jr. Profesor de investigación del linfoma cutáneo, que dirige el grupo multidisciplinario linfoma cutáneo de Stanford. «Los pacientes con enfermedad avanzada con factores adversos tienen una esperanza de vida media de menos de cinco años.» Durante la última década, sin embargo, los científicos han desarrollado nuevos tratamientos. Además, la colaboración internacional, por primera vez, lo que permite grandes tamaños de las muestras de los pacientes con linfoma cutáneo de células T, están dando resultados sobre el manejo de la enfermedad.

«Lo que tenemos ahora es un arsenal más grande de nuevos medicamentos que son algo más eficaces y menos tóxicos,» dice Steven Horwitz. MD, un oncólogo en el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center que se especializó en los linfomas. Sin embargo, todavía hay trabajo por hacer. «Todavía no hemos doblado la esquina en términos de cambiar fundamentalmente nuestro enfoque a la enfermedad», agrega Horowitz. «Estamos siendo sobre todo el tratamiento para minimizar los síntomas, no curar.» Sin embargo, los investigadores de todo el mundo, entre ellos Kim y su equipo de la Universidad de Stanford, y el grupo de Horwitz en el Memorial Sloan-Kettering, están trabajando para cambiar eso.

El equipo de ensueño

La mayoría de los linfomas – un tipo de cáncer de la sangre – responden bien a la quimioterapia. Los cócteles de medicamentos halt se dividen rápidamente las células cancerosas para mantener el linfoma en la bahía. Pero con el linfoma cutáneo de células T, la quimioterapia rara vez funciona.

«No sabemos por qué, sin embargo,» dice profesor asistente de sangre y de médula ósea, Wen-Kai Weng. MD, PhD, un oncólogo de Stanford y miembro del grupo de linfoma cutáneo de células T. «Tal vez las drogas simplemente no puede llegar a la piel.»

Para combatir los síntomas de la piel de la micosis fungoide, el equipo a menudo se convierte primero en una forma especial de la radiación. Con el objetivo de un haz de radiación ionizante a un pequeño sitio, como es típico de mama o cáncer de pulmón, por lo general no va a funcionar porque la micosis fungoide se produce en muchas áreas del cuerpo a la vez.

En la década de 1950, sin embargo, un grupo de médicos de Stanford ideó un método que podría ser utilizado para esta enfermedad: Ellos desarrollaron una técnica para dispersar electrones a través de un área más amplia. En los años siguientes, los investigadores han perfeccionado aún más lo que se conoce como la «técnica de Stanford,» y hoy Stanford y muchas otras instituciones utilizan la radiación de electrones total de la piel.

«Ellos también llevan a cabo sus brazos en diferentes posiciones por lo que se golpean cada parte de su cuerpo. Al final, toda la circunferencia del paciente puede ser tratado «, explica el profesor de oncología de radiación Richard Hoppe. MD, del S. Kaplan-Harry Profesor Henry Lebeson en Biología del Cáncer y co-director de la Clínica de linfoma cutáneo.

Hoppe y sus colegas aún están optimizando el tratamiento; Recientemente, han descubierto que cuando se trata de la radiación para esta enfermedad, menos puede ser más.

«Lo que en realidad hemos hecho recientemente es reducir la dosis estándar, lo que minimiza los efectos secundarios», dice Hoppe. La reducción de la dosis, que encontraron, es igual de eficaz en matar a las células T cancerosas, pero se puede utilizar con más frecuencia durante el curso de una enfermedad. Y, a menudo, es muy eficaz en el tratamiento de los tumores de la piel asociados con la enfermedad.

«Una de las cosas más gratificantes de trabajar con esta enfermedad es que cuando funciona un tratamiento que beneficia al paciente tan inmensamente», dice Hoppe. «A menudo son muy sintomáticos y tienen de aspecto horrible, horrible, piel-sentimiento. El tratamiento beneficia a su calidad de vida inmensamente «.

Ahora, Hoppe y su equipo están investigando si la combinación de ciertos medicamentos con la terapia de radiación puede hacer que la enfermedad aún más sensible a la terapia.

Por supuesto, la radiación no siempre funciona. Entonces es hora de volver al punto de partida, y de vuelta al grupo de linfoma cutáneo interdisciplinario para discutir el caso.

Las células madre ofrecen una nueva esperanza

Al igual que Carey, la enfermedad de Pablo Raffer comenzó con una erupción. Una erupción que cubrió todo el torso y los brazos. Una erupción con picor por lo que no podía dormir y su piel comenzó descamación y desprendimiento del rascado. Un médico a sí mismo – un neurólogo en San Diego – Raffer se utilizó para buscar el diagnóstico más común para ajustarse a un conjunto de síntomas. «Cuando se oye ruido de cascos, piensa en caballos no cebras,» los médicos se les enseña. Pero Raffer tenía un presentimiento de que su erupción era algo serio. Y, en efecto, después de visitar varios especialistas, se le diagnosticó un linfoma cutáneo de células T, una cebra.

«Como médico, lo hice toda la lectura, y la lectura no fue muy positiva. Tenía una enfermedad incurable «, dice Raffer. «En mi experiencia, la enfermedad en estadio-4 significa que las cortinas están cerrando.»

Típicamente, los trasplantes de células madre para los linfomas son juzgados después de altas dosis de quimioterapia – con el objetivo de destruir las propias células sanguíneas de un paciente antes de darles otros nuevos. Sin embargo, recientemente, los médicos de Stanford han comenzado a probar un nuevo enfoque a la enfermedad cutánea.

«La gente ha estado haciendo trasplantes para tratar linfomas durante mucho tiempo, pero nunca ha tenido éxito con este linfoma en particular», dice Weng. «Hemos cambiado de que en los últimos cinco años.»

Una comunidad internacional

A pesar de su reputación como un punto caliente para la investigación del linfoma cutáneo de células T y el tratamiento, Stanford todavía ve un número relativamente pequeño de pacientes con cáncer – menos de un centenar de casos nuevos por año. Después de todo, sólo 1.500 personas al año son diagnosticadas con la enfermedad en los Estados Unidos, y sólo hay alrededor de 16.000 pacientes en total en el país. Con ese tipo de números, que puede ser difícil de llevar a cabo la investigación.

«Cuando la gente se publican los datos de un solo centro, puede ser interesante anecdóticamente,» dice Kim. «Sin embargo, un pequeño tamaño de la muestra no le da resultados interpretables.» Para demostrar que un nuevo enfoque de la radiación, drogas o terapia de células madre está trabajando, los investigadores necesitan un gran número de pacientes para someterse al tratamiento. No sólo que dejar que ellos tienen el poder estadístico para demostrar si es efectiva, Kim dice, pero se les da la capacidad de encontrar tendencias – para ver qué subgrupos de pacientes que hace o no funciona para.

«Colaboraciones como ésta son absolutamente esenciales para una enfermedad huérfana, como el linfoma cutáneo, y Youn Kim realmente ha sido un líder en la organización de este», dice Horwitz, que está en la junta directiva de la asociación. «En este campo, más que cualquier otro que he trabajado en, las personas son mucho menos competitivos y más colaborativo. Tenemos que aunar esfuerzos para hacer las cosas mejor «.

Uno de los primeros proyectos que Kim está a la vanguardia a través del consorcio es la búsqueda de biomarcadores – pruebas que pueden agruparse en grupos de pacientes predecir quién responderá mejor a qué tratamiento. Mediante la combinación de todos sus conjuntos de datos, los miembros del consorcio esperan poder encontrar genes, análisis de sangre o marcadores inmunológicos que se les puede decir si, por ejemplo, es probable que alguien tiene un caso peor de la enfermedad y debe ser canalizada hacia un trasplante temprano que otros pacientes.

Para el linfoma cutáneo de células T, este tipo de investigación es especialmente importante, dice Kim. «No tenemos ninguna mutación de jonrones que explican un alto número de casos al igual que muchos otros tipos de cáncer hacen. No hay ninguna mutación que está presente en el 40 o el 50 por ciento de nuestros pacientes. Este es un ejemplo de la medicina personalizada, donde en cada persona tenemos un hallazgo relevante diferente «. En lugar de tomar el enfoque de ensayo y error en gran medida utilizada ahora para encontrar el tratamiento adecuado para cada paciente, Kim espera que el consorcio puede que sea una proceso más racional.

El grupo internacional también está compartiendo enfoques que ya han trabajado para ellos. En una reunión en París, Weng presentó su enfoque de trasplante no la quimioterapia y los datos detallados Ha mantenido en lo bien que ha funcionado para sus pacientes.

«Ya un grupo grande en el Reino Unido se ha cambiado el uso de altas dosis de quimioterapia para adoptar el protocolo», dice Weng. Además, un médico de la Universidad de Iowa acaba de completar el primer trasplante de células madre del linfoma cutáneo de células T no utilizar el enfoque de Stanford, y un sistema de atención de la salud grande en Italia está considerando la posibilidad de hacer el cambio.

Weng admite, sin embargo, que el enfoque podría no funcionar para todos los pacientes. Eso es parte de por qué quiere más centros para empezar a tratar a cabo.

Es ese tipo de colaboración que se está moviendo el campo hacia adelante, dice Horwitz. «Hace cinco años, era difícil ver cómo alguna vez estaríamos haciendo fundamentalmente mejor con esta enfermedad», dice. «Ahora, por lo menos podemos ver cómo podemos llegar allí.»

En cuanto a Raffer y Carey, ambos siguen siendo libres de la enfermedad. Dentro de unos pocos meses después de cada recibió sus células madre del donante frescas, las pruebas revelaron que las células del donante se habían apoderado de la sangre y eliminar el cáncer. Cuatro años más tarde, los dos están empujando los límites de lo que puede esperarse después de un diagnóstico de linfoma cutáneo de células T.

«Acabamos de ver a Paul [Raffer] de vuelta en nuestra clínica de ayer», dijo Kim a finales de febrero. «Él es ahora cuatro años y todavía no tiene pruebas de las células cancerosas. Él no estaría vivo hoy si no fue a través del trasplante. Su esperanza de vida era de menos de un año. Paul está viviendo evidencia de que, finalmente, podemos curar este tipo de cáncer. Estamos haciendo avances de transformación que dan esperanza para nuestros pacientes, sus familias y los médicos «. Hoy en día, Raffer es una vez más un neurólogo practicante, ha escrito una novela basada libremente en sus experiencias con linfoma y disfruta pasar tiempo con sus nietos. Carey, también, está disfrutando de su nueva vida, y da crédito a su esposa y una actitud positiva para llegar a superar la experiencia. «No tengo síntomas y me siento muy bien», dice. «Empecé este proceso cuando me diagnosticaron a los 45 años de edad y, finalmente, a los 63 tuve mi vida de nuevo.»

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